1. 内分泌疾病试题

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内分泌疾病试题
1、下列哪种激素是下丘脑分泌的[A]
A促甲状腺素释放激素TRH
B生长激素GH
C三碘甲腺原氨酸T3
D促肾上腺皮质激素ACTH
E促黄体激素LH
内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节，各内分泌激素之间可互相协同或拮抗，在体内形成动态平衡。下丘脑的促垂体激素分为释放激素和抑制激素，目前已知的有10种，其中包括：生长激素释放激素GHRH，生长激素抑制激素GHIH，促甲状腺素释放激素TRH等。
2、对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确[B]
A促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加
B促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用
C促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
D促进人体各种组织细胞增大和增殖
E促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质
生长激素的基本功能是促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增长导致机体长高。生长激素促生长作用的基础是促进合成代谢，主要表现在：促进各种细胞摄取氨基酸，促进细胞核内mRNA的转录，最终使蛋白质合成增加；促进肝糖原分解，同时减少对葡萄糖的利用，使血糖升高；促进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；促进骨骺软骨细胞的增殖并合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质。
3生长激素可以直接作用于细胞发挥其生物效应，但是大部分分泌功能必须通过何因子介导[B]
A表皮生长因子EGF
B胰岛素样生长因子IGF
C成纤维细胞生长因子FGF
D神经生长因子NGF
E血小板源性生长因子PDGF
4、下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症[B]
A染色体核型分析
B胰岛素刺激试验
C长骨摄片
DTRH刺激试验
E作智能筛查
正常小儿随机测血清生长激素（GH）值可很低，因此单次测定血清GH无助于生长激素缺乏症的诊断，临床都采用刺激试验来判断垂体分泌GH的功能是否正常。常用的刺激药物有胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。
5、在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的[D]
A生长激素缺乏症
B甲状腺功能减低症
C体质性青春期延迟
D家族性矮身材
E先天性肾上腺皮质增生症
引起儿童身材矮小的原因。部分是由内分泌疾病所致，如生长激素缺乏症、甲状腺功能减低症等，此类疾病骨龄都有不同程度的落后。部分矮小原因是正常变异所致，如体质性青春期延迟、家族性矮身材等，体质性青春期延迟中，骨龄稍落后于正常，而家族性矮身材中，其骨龄在正常范围内。
6中枢性尿崩症是由于缺乏[B]
A肾素-血管紧张素
B抗利尿激素
C肾上腺皮质激素
D甲状旁腺素
E降钙素
7下列哪项不是中枢性尿崩症的特点[C]
A以多饮、多尿和烦渴为主要症状
B重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300-400ml/kg
C患儿常有多汗表现
D部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴
8哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症[C]
A尿液渗透压<200mmol/L
B尿比重≤1.005
C血渗透压<290mmol/L
D血钠>145mmol/L
E禁水试验中，持续排出低渗尿
9、如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症[E]
A尿渗透压与尿比重
B血钠水平
C血渗透压
D禁水试验
E以上都不是
中枢性尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足所致，原发性肾性尿崩症是肾小管上皮细胞对ADH无反应所致。尿渗透压与尿比重，血钠水平，血渗透压及禁水试验在两种疾病中无明显差异。通过加压素试验可鉴别两者，加压素试验不能提高原发性肾性尿崩症的尿渗透压，但可使中枢性尿崩症患儿的尿渗透压升高。
10、甲状腺素的合成与释放不受哪种物质的影响[D]
A甲状腺球蛋白
B丙硫氧嘧啶
C促甲状腺激素
DC肽
E二碘酪氨酸
甲状腺素的合成与释放受多物质的影响。二碘酪氨酸、甲状腺球蛋白参与甲状腺素的合成过程。促甲状腺激素是垂体分泌影响甲状腺素分泌的物质。丙硫氧嘧啶可阻断碘与酪氨酸结合，影响甲状腺素分泌。
11先天性甲状腺功能减低症的最常见原因为[A]
A甲状腺不发育或发育不良
B甲状腺素合成途径缺陷
C促甲状腺激素缺乏
D甲状腺或靶器官反应性低下
E碘缺乏
12地方性甲状腺功能减低症的主要原因是[A]
A母亲孕期饮食中缺碘
B垂体分泌促甲状腺激素减少
C甲状腺发育异常
D甲状腺激素合成障碍
E母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物
13先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确[E]
A明确诊断后即应开始治疗
B药物应小剂量开始
C根据血T3、T4水平调节剂量
D应终身服药
E需长期应用碘剂治疗
14、以下哪点不是小儿低血糖的常见病因[E]
A早产儿及小于胎龄儿
B糖尿病母亲娩出儿
C糖原累积病
D胰岛细胞腺瘤
E先天性肾上腺皮质增生症
血糖症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一，如持续时间过长或反复发作，即会造成不可逆脑损伤，婴幼儿对之尤为敏感，故及时诊断和治疗极为重要。导致小儿低血糖的原因很多，主要有小于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有核红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。
15、儿童甲状腺功能亢进主要见于[B]
A淋巴细胞性甲状腺炎
B弥漫性毒性甲状腺肿
C甲亢性甲状腺癌
D外源性甲状腺素摄入过多
E亚急性甲状腺炎
15甲状腺功能亢进症是指由于内源性甲状腺素过多所致的一种临床征候群。儿童甲状腺功能亢进症主要见于弥漫性毒性甲状腺肿，仅少数患儿是由一些罕见疾病所造成的。
16甲状腺功能亢进症的临床表现有[C]
A大多数患儿在婴幼儿期发病
B男性患儿约为女孩的5倍
C可先表现易激惹、多动和注意力不集中
D常出现食欲增加，体重上升，怕热多汗等表现
E所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
17先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为[D]
A17α-羟化酶缺乏症
B3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C11β-羟化酶缺乏症
D21-羟化酶缺乏症
E醛固酮合成酶
18、先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确[D]
A皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
E17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。
19、中枢性性早熟的病因可为[D]
A肾上腺皮质增生症
B睾丸间质细胞瘤
C单纯乳房早发育
D原发性甲状腺功能减低症
EMcCune-Albright综合症
儿童性早熟可按其下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。其中中枢性性早熟的病因有：①体质性②下丘脑垂体病变如：错构瘤、神经母细胞瘤、中枢感染等③先天畸形如：脑积水、脑穿通畸形等④其他如：原发性甲状腺功能减低症等。
20体质性性早熟的临床表现是[B]
A以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
B绝大多数在4-8岁出现，也有婴儿期发病者
C发育顺序与正常青春发育不同
D患儿身高及体重增长减慢
E骨龄发育落后
A2
21患儿1岁半，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。体检：眼睑浮肿，皮肤粗糙，心率每分钟76次，腹部膨隆。最可能的诊断是[B]
A21-三体综合症
B先天性甲状腺功能减低症
C苯丙酮尿症
D软骨营养不良
E佝偻病活动期
A3型题
女孩，6岁。因“乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天”就诊。体检：身高119cm乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。
22女孩最可能的诊断的是[A]
A体质性性早熟
B单纯性乳房早发育
CMcCune-Albright综合症
D先天性肾上腺皮质增生症
E原发性甲状腺功能减低症伴性早熟， 大小：5.23 MB

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